Si tratta di malformazioni
che determinano problemi di tipo funzionale e di tipo
estetico facilmente comprensibili e di diversa gravità
in relazione alla diversa gravità della malformazione
stessa.
Il trattamento del malformato deve essere affidato a specialisti
dotati di sicura e lunga esperienza. Devono essere messi
in atto tutti i provvedimenti più opportuni affinché
gli esiti che di necessità permangono (specie nei
casi più gravi) siano ridotti al minimo.
Sarà così possibile il recupero del malformato
sia alla vita sociale e di relazione sia all’attività
lavorativa.
 E’
da sottolineare come non sia più oggi concepibile
che una anomalia congenita del volto possa essere trattata
in via saltuaria presso reparti ospedalieri che non hanno
dimestichezza con questi malati e che di conseguenza non
sono in grado di fornire loro le prestazioni necessarie.
E’ impensabile che di casi sporadici ci si possa
occupare al di fuori di strutture e centri attivi e ben
organizzati.
Il trattamento deve essere multidisciplinare: competenze
mediche e chirurgiche specifiche entrano in gioco in tempi
diversi e secondo protocolli ben collaudati.
Si può dire che il piccolo malformato viene seguito
ancor prima della nascita, a partire cioè dagli
ultimi mesi di vita intrauterina, fino al suo completo
sviluppo somatico.
In questo lungo iter terapeutico, il chirurgo ha il ruolo
di dirigere e coordinare le competenze specialistiche
che di volta in volta sono chiamate a svolgere il loro
ruolo.
Al chirurgo è affidato un compito di primaria responsabilità
proprio perché sono gli atti chirurgici quelli
che stanno alla base e determinano la qualità dei
risultati. Ma è successivamente affidato al chirurgo
il compito di guidare l’iter terapeutico fino al
suo completamento, che spesso coincide con l’età
adulta.
Le linee guida per il trattamento delle anomalie cranio
facciali sono state elaborate e ben descritte dalla WHO
(Organizzazione Mondiale della Sanità) nell’Allegato
4 "Practice guidelines" pubblicato su GLOBAL
STRATEGIES TO REDUCE THE HEALTH-CARE BURDEN OF CRANIOFACIAL
ANOMALIES,World Health Organization 2002.
Nel documento si ribadisce l’importanza del trattamento
multidisciplinare e si stabiliscono i criteri di base
per la cura di questi pazienti. Nel documento si prevede
che l’assistenza fornita comprenda il trattamento
chirurgico specialistico, l’assistenza psicologica,
l’assistenza infermieristica specializzata,il trattamento
ortodontico e odontoiatrico, il trattamento otorino, foniatrico
e logopedico, l’assistenza pediatrica durante la
crescita ed eventuali studi genetici. Il documento dell’OMS
ribadisce pertanto che tutti gli specialisti coinvolti
debbano essere formati all’interno di un centro
che disponga dei requisiti richiesti.
In accordo con le linee guida del OMS, tutte le specialità
che concorrono al buon esito del trattamento sono presenti
nell’ambito del Policlinico S.Orsola Malpighi e
già operanti nel Centro Multidisciplinare per lo
studio e la cura delle MALFORMAZIONI del VOLTO e delle
DISMORFOPATIE in Chirurgia Plastica.
ITER TERAPEUTICO e MULTIDISCIPLINARITA’
Per la cura del paziente che presenta una malformazione
del volto è indispensabile un’approccio multidisciplinare.
Il percorso terapeutico che i genitori con un figlio nato
con una malformazione al volto devono affrontare è
complesso e articolato. La frequenza delle malformazioni
del volto è molto più alta di quanto non
si possa pensare: solamente per le labiopalatoschisi registra
un caso su 700 nati.
L’unione degli specialisti coinvolti in un gruppo
di lavoro sia terapeutico che scientifico, non solo facilita
l’iter di cura al paziente, ma permette di rendere
ergonomiche le risorse dell’azienda, aumentando
la qualità della prestazione sanitaria in conformità
con gli standard europei.
Al fine di chiarire l’utilità di un centro
per la cura delle malformazioni è utile conoscere
passo dopo passo il percorso intrapreso dal paziente a
partire dalla vita intrauterina.
La diagnosi di malformazione del volto viene effettuata
presso l’unità operativa di Ginecologia dall’ambulatorio
di ecografia prenatale. Attualmente le risorse tecnologiche
permettono di individuare la malformazione al 5° mese
di gravidanza. E’ comprensibile lo sconforto dei
genitori e di tutto il gruppo famigliare nel ricevere
questa notizia.
Il ginecologo ecografista suggerisce di contattare il
chirurgo plastico che è lo specialista avente competenza
del trattamento chirurgico della problematica in modo
globale.
La famiglia viene convocata per una prima visita presso
l’unità operativa di chirurgia plastica per
essere informata dell’iter terapeutico che attende
il piccolo paziente ancora in utero. L’unità
operativa di chirurgia plastica si avvale di un prezioso
supporto di tipo psicologico, pertanto le visite vengono
effettuate in modo collegiale con il chirurgo plastico
e con lo psicoterapeuta. In questa fase vengono descritte
tutte le terapie che il paziente dovrà eseguire
e i tempi e le tappe d’esecuzione. La competenza
dello specialista in genetica risulta di importanza rilevante.
Altre visite seguiranno presso l’unità operativa
di chirurgia plastica separatamente con lo psicoterapeuta
per gestire i vissuti emozionali dei genitori e dell’intera
famiglia.
Subito dopo il parto presso l’unità operativa
di Ostetricia il piccolo viene visitato da uno specialista
in Pediatria e trasferito presso l’unità
operativa di Neonatologia dove riceverà le prime
cure e verrà richiesta la consulenza del chirurgo
plastico.
Il Chirurgo Plastico prenderà atto della situazione
reale, paragonandola con quella diagnosticata con l’ecografia
pre-neonatale e inviterà i genitori a una nuova
visita ambulatoriale per rivedere il programma terapeutico
in base alla effettive condizioni del paziente. Alle visite
sarà presente anche lo psicoterapeuta.
Dopo tale visita in caso di labiopalatoschisi, viene fissato
un appuntamento con il chirurgo plastico dove sarà
presente anche l’odontoiatra che si occupa di terapia
ortognatodontica neonatale e lo specialista in anestesiologia.
Durante tale visita verranno prese le impronte del palato
al fine di costruire un otturatore che permetta di mantenere
la lingua in buona posizione e di “governare”
e indirizzare la crescita dei segmenti palatali abnormemente
dislocati; molto spesso questi bambini hanno forme di
stress respiratori, pertanto è necessaria la presenza
dell’anestesista.
L’odontoiatra sulla base di queste impronte costruirà
un otturatore palatale che verrà applicato entro
pochi giorni.
Le visite dell’odontoiatra e del chirurgo plastico
continueranno sistematicamente ogni 2-3 settimane circa
fino al giorno dell’intervento correttivo.
Contemporaneamente il paziente viene valutato dal punto
di vista della crescita generale in accordo con i pediatri
e gli anestesisti.
Stabilita l’età dell’intervento, concordata
in accordo al protocollo prestabilito, si procede all’intervento
correttivo. Nel caso di labiopalatoschisi, viene effettuato
in anestesia generale e in un primo tempo con la cura
del labbro, eseguita all’età di 10-12 mesi
e successivamente, a 12-14 mesi, con la cura del palato
eseguendo palatoplastica.
Nel frattempo si sono susseguiti altri incontri con lo
psicoterapeuta che proseguiranno anche nel post operatorio.
Il giorno dell’intervento è possibile che
si associno altri interventi che dovranno essere eseguiti
con colleghi di altre specialità, ad esempio:
a) chirurgia pediatrica, in caso di concomitanza di patologie
erniarie o malformazioni dei genitali e per patologie
diverse;
b) otorinolaringoiatra, per otoscopie e interventi alla
membrana timpanica. Nello stesso periodo di vita in
caso di severe anomalie con ridotta crescita dell’arcata
mandibolare, possono essere programmati interventi di
distrazione ossea per ottenere l’allungamento
dell’arcata mandibolare risolvendo gravi problemi
di apnea notturna.
Questi pazienti richiedono una valutazione specialistica
da parte dei colleghi dell’Unità Operativa
di Otorino e dell’Unità Operativa di Neurologia.
Seguono poi ulteriori visite ambulatoriali. Per le labiopalatoschisi
è necessaria la ripresa delle impronte con l’odontoiatra,
al fine di riadattare il tutore palatale in modo da
essere attivo anche per i mesi che precedono l’intervento
di palatoplastica.
Nel frattempo il paziente è seguito dai colleghi
della Pediatria, i quali molto spesso ospitano nei primi
giorni del post operatorio i pazienti più a rischio
dal punto di vista delle condizioni generali per controllare
il decorso post operatorio.
Dopo l’intervento di palatoplastica il paziente
segue un periodo di terapia logopedica, imparando a
giocare utilizzando le sue labbra e il suo palato.
Nel caso il paziente sia affetto da anomalie Cranio-Facciali
e Craniostenosi gli interventi devono essere eseguiti
in collaborazione con il neurochirurgo e studiati in
modo particolare dal punto di vista radiologico con
le unità operative di radiologia che permettono
una diagnosi e una definizione morfologica con risonanza
magnetica e TAC tridimensionali estremamente utili per
sviluppare il programma chirurgico correttivo. L’unità
operativa di Radiologia provvede anche a realizzare
specifiche radiografie di estrema importanza nel pre
e nel post operatorio.
Nel caso il paziente, anche adulto, sia affetto da OSAS
(obstruction sleep apnea syndrome) prima e dopo gli
interventi chirurgici, viene inviato all’Unità
Operativa di Neurologia dove vengono seguiti per i disturbi
inerenti alla respirazione, alla patologia del russamento
e ai disturbi del sonno concomitanti.
Nelle anomalie del distretto cranio facciale e nelle
deformità post traumatiche, possono essere poi
coinvolte problematiche riguardanti l’orbita:
come ipotelorismo o ipertelorismo (anomale distanze
delle cavità orbitarie) o esoftalmo o enoftalmo:
in questi casi si rende necessaria una stretta collaborazione
con l’unità operativa oculistica. Lo specialista
è spesso chiamato ad essere presente anche in
sala operatoria in qualità di consulente.
Per il paziente affetto da labiopalatoschisi l’iter
terapeutico continua e prevede ulteriori interventi
migliorativi a carico del labbro e della piramide nasale.
All’età di 8-9 anni vengono effettuati
innesti ossei al processo alveolare con autotrapianto
di osso prelevato dalla teca cranica o dalla cresta
iliaca.
L’osso così posizionato nelle creste alveolari
permetterà all’odontoiatra di effettuare
una corretta ricostruzione protesica, sia con impianti
dentari sia con ricostruzioni protesiche tradizionali
ripristinando una corretta funzione dell’apparato
masticatorio.
Precedentemente a questo intervento dovrà essere
eseguito un trattamento ortodontico per regolarizzare
gli elementi dell’arcata dentale.
Successivamente a questa fase, dopo qualche anno, è
possibile che insorgano anomalie dello scheletro facciale
come arretramento dell’arcata mandibolare, avanzamento
del mascellare in più segmenti, anomalie di crescita
della pre-maxilla, che possono essere corrette mediante
osteotomie correttive (chirurgia plastica dello scheletro
facciale).
Tutte queste manovre possono essere eseguite cambiando
la funzionalità dell’apparato stomatognatico
e la morfologia, grazie al coordinamento che deve essere
effettuato con l’ortognatodontista anche per patologie
non strettamente legate alle labiopalatoschisi ma anche
per anomalie e di accrescimento dento-facciali che comportano
dismorfie e alterazioni della funzionalità dell’apparato
masticatorio.
 Spesso
questi pazienti sono affetti da patologie di tipo dermatologico;
nel qual caso viene chiesta la consulenza e la partecipazione
alla terapia dei colleghi dell’Unità Operativa
di Dermatologia.
Continuano poi le valutazioni, fatte in modo collegiale,
con i colleghi della foniatria per controllare la corretta
parola ed eventualmente intervenire con interventi di
velofaringoplastica finalizzati alla correzione della
rinolalia aperta.
Sistematicamente vengono effettuate visite pediatriche
auxologiche per controllare il normale accrescimento.
Nel caso vengano riscontrate patologie riguardanti l’accrescimento
scheletrico concomitanti alla malformazione del volto
l’intervento può essere concordato con
l’unità operativa di ortopedia.
Spesso i pazienti affetti da malformazione hanno necessità
di terapia intensiva-rianimazione post operatoria di
tipo pediatrico; nel caso vengano operati in età
più avanzata è necessario ricorrere alla
rianimazione degli adulti, la stretta collaborazione
con gli anestesisti diventa essenziale.
Nell’Unità Operativa di Chirurgia Plastica
di questa Azienda Ospedaliera è presente da moltissimi
anni e per antica tradizione, un’intensa attività
nel trattamento di queste malformazioni.
L’esperienza e la indiscussa fama nazionale e
internazionale dei chirurghi che nel passato hanno trattato
lo stesso tipo di patologia, permette ai medici del
centro delle malformazioni di potersi giovare dell’esperienza
dell’enorme numero di pazienti che ancor oggi
vengono seguiti nel nostro centro. Tra questi sono compresi
pazienti operati anche più di trenta anni fa.
Attualmente il follow-up dei soggetti operati, controllati
in modo sistematico presso l’ambulatorio del centro,
comprende 383 pazienti di cui 183 affetti da labiopalatoschisi.
E’ indiscusso e ben sostenuto da parte di tutte
le organizzazioni scientifiche che il trattamento di
tali patologie richiede una preparazione medico chirurgica
di moltissimi anni con una lunga curva di apprendimento.
La formazione di questo chirurgo è molto particolare;
passa necessariamente attraverso la scuola di specializzazione
ma deve completarsi con stages in centri di indiscussa
fama presso i più importanti centri internazionali.
La ricerca e l’attività scientifica del
centro sono testimoniate da un elevato numero di pubblicazioni
in ambito sia nazionale che internazionale.
Gli operatori, in modo particolare i chirurghi plastici,
hanno costruito in modo mirato la loro competenza specialistica
negli ultimi 20 anni mediante rapporti di scambio scientifico
sistematico e continuativo con i più prestigiosi
centri internazionali.
L’impegno scientifico, la partecipazione e l’organizzazione
di corsi e congressi a livello nazionale e internazionale
sono connessi all’intensa attività di ricerca
testimoniata dall’elevato numero di pubblicazioni
specialistiche sul tema.
Considerando la complessità della problematica
e la velocità con la quale nuove tecniche vengono
proposte è indispensabile un attento aggiornamento
e una continuità di formazione.
La presenza dell’Università di Bologna
nel contesto del Policlinico e in modo particolare della
Scuola di Specialità in Chirurgia Plastica si
integra perfettamente con le necessità dei pazienti
e con gli obbiettivi del Centro, arricchendone le potenzialità
di sviluppo.
Negli ultimi 5 anni nel nostro centro sono stati operati
358 pazienti così suddivisi: 171 labiopalatoschisi
primarie e esiti di labiopalatoschisi, 152 dismorfie
con anomalie craniofacciali e 86 esiti di trauma di
150 dismofopatie di vari distretti anatomici.
Inoltre è importante sottolineare che grazie
alla competenza specialistica della chirurgia plastica,
nel centro vengono trattate anche dismorfopatie di altri
distretti corporei. Questa opportunità non può
avvenire in ospedali che hanno altre specialità
chirurgiche e che avendo una limitazione della loro
competenza in un preciso distretto anatomico, sono costretti
ad inviare il paziente altrove.
Nel nostro centro possiamo soddisfare la richiesta del
paziente per la correzione anche di anomalie associate.
La collegialità caratterizza pertanto le cure
che vengono prestate a questi pazienti malformati, in
accordo con quanto viene fatto in tutti i centri del
mondo che si occupano in maniera razionale del problema
e tutte le specialità che concorrono al buon
esito del trattamento sono presenti nell’ambito
di questo Policlinico in accordo con le linee guida
della WHO.
Inoltre, all’attività di cura si è
sempre associata un’attività di studio
e di ricerca su specifici settori nonché un’attività
d’insegnamento rivolta sia agli studenti della
Facoltà di Medicina che ai medici specializzandi
in Chirurgia Plastica e nelle materie mediche e chirurgiche
coinvolte nelle altre scuole di specializzazione.
Il centro è gia presente nell’ambito del
progetto Europeo”Eurocran” finanziato dalla
Comunità Europea.
Esistono pertanto presso l’Azienda Ospedaliera
Policlinico S. Orsola-Malpighi le condizioni strumentali,
strutturali e professionali per poter affrontare in
maniera razionale ed organica il problema delle malformazioni
congenite del volto, delle dismorfopatie, in particolare
della labiopalatoschisi. Il tutto senza costi aggiuntivi.
Il centro è operante con la competenza assistenziale
dell’Unità Operativa di Chirurgia Plastica
nell’Azienda Ospedaliera e con la competenza didattica
della cattedra di Chirurgia Plastica dell’Università
di Bologna.
|
